O padrão-ouro para o diagnóstico de câncer vulvar continua sendo o diagnóstico histológico, embora a correlação clínica tenha valor significativo. Qualquer lesão suspeita deve ser biopsiada e cuidadosamente examinada quanto à sua posição anatômica precisa em relação à linha média e à distância do intróito vaginal; isso é crucial para o manejo cirúrgico planejado. Estudos de imagem podem ser indicados para avaliar a extensão da doença. Se houver suspeita de envolvimento vesical ou retal, deve-se realizar cistoscopia e retoscopia. Na doença de Paget, o rastreamento deve ser feito para outras malignidades, incluindo câncer geniturinário, gastrointestinal e de mama, especialmente considerando que a causa mais comum da doença de Paget vulvar secundária são os adenocarcinomas anorretais e uroteliais. 

A cirurgia é o tratamento primário da doença em estágio inicial. O risco de recorrência está associado ao tamanho do tumor, envolvimento dos linfonodos e margens positivas. A decisão de realizar linfadenectomia de estadiamento deve ser cuidadosamente considerada com base no risco de doença oculta e morbidade. O tipo de avaliação do linfonodo também impacta na morbidade, com aqueles submetidos à linfadenectomia completa com risco cinco vezes maior de linfedema do que aqueles submetidos à biópsia do linfonodo sentinela (SNL). A quimioterapia e radioterapia adjuvantes também podem ser consideradas dependendo do estágio da doença. Converse com seu médico ou um especialista sobre como você pode diminuir os riscos de desenvolver esse tipo de câncer.